JA Medicare - шаблон joomla Создание сайтов
окт 25

Синдром Штурге-Вебера: о синдроме и некоторых особенностях ухода

 

голова  пациента с синдромом штурге  вебера Как известно, без теории не может быть практики и предметного разговора по любой теме, поэтому начнём с самого начала. Все  фотографии мы  взяли  из  нашей  практики и  все  фотографии публикуются с размытыми  лицами,  поскольку мы  не  имеем  полного  разрешения  на их открытую публикацию.

Содержание:

  1. Краткая историческая сводка
  2. Как выглядит ребёнок с синдромом Штурге-Вебера?
  3. Кто может заболеть?
  4. Практический пример
  5. Проблемы с ротовой полостью
  6. Проблемы с носом
  7. Заключительное слово

Краткая историческая сводка

Это заболевание впервые было описано W.A.Sturgeв 1879 году на примере шестилетней девочки, у которой врач обнаружил ангиому кожи, то есть сосудистую опухоль обширных размеров, рука и нога девочки на одной стороне тела были ослабленными. В 1922 году F.P.Weberдополнил симптоматику рентгенологическими данными в виде внутричерепных кальцифицированных образований.

Как выглядит ребёнок с синдромом Штурге-Вебера?

Основными признаками синдрома, которые с разу бросаются в глаза, являются, конечно же обширные ангиомы кожи, возникшие, как считается, в результате нарушения развития на этапах закладки зародышевых листков на самых ранних сроках внутриутробного развития.гемангиомы на  животе у пациента  с синдромом штурге  вебера

Ангиомы это доброкачественные сосудистые опухоли, которые не возвышаются над поверхностью кожи. Они могут захватывать только половину туловища, лица, располагаться только на правых или левых конечностях. Однако нередко встречаются и двухсторонние. Кроме того, ангиомы могут разрастаться и в слизистых оболочках. Особенно хорошо это видно по слизистой оболочке полости рта. Обычно у таких пациентов слизистая полости рта полнокровная, дёсны отёчные и легкоранимые.

Другим симптомом данного заболевания является интеллектуальное недоразвитие, или умственная отсталость различных степеней тяжести.

Также нередким является развитие судорожного синдрома, который возникает в основном в детском возрасте, с наличием других неврологических нарушений (гемипарез – слабость руки и ноги на одной стороне тела, гемианопсия – двухстороннее выпадение половин полей зрения).

Для синдрома Штурге-Вебера характерны и рентгенологические изменения в виде образовавшихся в коре головного мозга кальцификатов и поражённых сосудов, приводящих к умственной отсталости.

Кто может заболеть?

На данный момент не выяснена причина развития болезни. Чёткой связи заболевания с наследственностью нет. Чаще болеют взрослые дети и молодые люди. Возраст, в котором чаще всего проявляется болезнь 10 – 20 лет.

В литературе описываются случаи появления болезни у нескольких членов семьи.

Практический пример

На данный момент мы располагаем опытом общения с одним пациентом с синдромом Штурге-Вебера. Наш пациент уже пересёк возрастную отметку в 18 лет и уже считается не ребёнком, а   взрослым.

Он никогда не ходил и даже не сидел, не говорил и не был доступен контакту. Вся его жизнь проходила в постели или в полулежачем состоянии в инвалидном кресле.

У него имеются все признаки, характерные для описываемого нами синдрома. Ангиомы по всему лицу, по половине тела, очень большие мясистые бордового цвета губы и нос.

Конечно, у него имеется глубокая умственная отсталость, которая не позволяет контактировать с окружающим миром.

Этот молодой человек никогда не проявлял никакой агрессии ни к себе, ни к окружающим. Он достаточно спокойный и грустный человек.

Он находится на постоянном постельном режиме и нуждается в постоянном постороннем уходе. Уход и всё необходимое для жизни он получает в   полном объём на высоком уровне, о чём свидетельствует отсутствие каких-либо пролежней.

ноги пациента  с  синдром штурге  вебера О выздоровлении такого пациента, конечно, речи быть не может, но мы можем обеспечить и обеспечиваем его комфортное проживание и существование.

Проблемы с ротовой полостью

Основные проблемы у этого молодого человека с ротовой полостью, поскольку и дёсны, и слизистая оболочка рта поражены ангиоматозными разрастаниями, что приводит к риску развития кровотечений.

Кровотечения в основном случаются в связи с:

  • аутотравматизацией – пациент в виду своего низкого интеллекта берёт руки в рот и может случайно и ненамеренно повредить слизистую ногтями;
  • во время кормления можно повредить дёсны ложкой (данный пациент успешно принимает пищу посредством обычной ложки. Пища готовится в рамках общего стола, но перетирается в гомогенную массу);
  • повреждения слизистой оболочки и дёсен во время гигиенических процедур. Дабы избежать данной проблемы, стоит обращать пристальное внимание на особенность слизистой полости рта и использовать мягкие щётки, аккуратно проводить чистку зубов. Несмотря на все предостережения и внимательность, повреждений слизистой избежать достаточно сложно. Именно поэтому чистка зубов проводится не в полной мере, вследствие чего периодически образуется налёт.рот пациента с  синдромом штурге вебера

Для того, чтобы избежать возникновения кровотечения или, по крайней мере, уменьшить количество эпизодов стоит:

  • во время и правильно стричь ногти;
  • периодически проводить мягкую фиксацию рук (в моменты психомоторного возбуждения). Делается это при помощи пелёнки. При такой фиксации руки свободно могут двигаться, не причиняя вреда слизистой полости рта;
  • при кормлении иметь терпение, использовать ложки без острых краёв. Быть может даже лучше использовать ложки из пластика.

Проблемы с носом

Ангиомы слизистой полости носа доставляют очень много проблем во время острого респираторного заболевания. Нос у нашего пациента с синдромом Штурге-Вебера большой, широкий и мясистый снаружи. Вид изнутри практическим не будет ничем отличаться. Когда отекает слизистая носа, молодой человек перестаёт нормально дышать. Носовое дыхание затрудняется настолько, что в основном дыхание осуществляется через рот. К слову, рот у него постоянно   открыт и в здоровом состоянии.

нос пациента  с  синдромом штурге вебера При нарушении носового дыхания невозможно нормально принимать пищу. Пациент испытывает дискомфорт и превращается в ещё более грустного человека. Кроме того очень много неудобств в уходе в этот период времени. К тому же, не все сосудосуживающие капли помогают. Приходится подбирать сугубо индивидуальное лечение.

Заключительное слово

Это практически все особенности ухода за пациентом с синдромом Штурге-Вебера в нашем случае. Остальные компоненты ухода ничем не отличаются от ухода за любым лежачим ребёнком или взрослым.

Самое главное, чтобы человек с такими тяжёлыми и серьёзными особенностями психофизического развития ощущал себя в комфорте, в безопасности, чистоте и атмосфере хорошего отношения.

Прочитано 3944 раз

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить